膵・消化管神経内分泌腫瘍は増加傾向にあります。2010年にWHO分類において、Ki67指数や核分裂像によりNET-G1、G2、NECの3つに分類されました。しかし、この分類は、病理組織学的分化度が考慮されておらず、Ki-67指数のカットオフ値を疑問視する声もありました。スペインからNENの組織学的分化度と増殖指数による予後を評価した報告がありました。
Neuroendocrine Tumor Heterogeneity Adds Uncertainty to the World Health Organization 2010 Classification: Real-World Data from the Spanish Tumor Registry (R-GETNE)
- 神経内分泌腫瘍の多様性は、WHO2010分類に不確実性を追加する:スペイン腫瘍登録(R-GETNE)からの実世界データ -
Barbara Nuñez-Valdovinos, Alberto Carmona-Bayonas, Paula Jimenez-Fonseca, Jaume Capdevila, Ángel Castaño-Pascual, Marta Benavent, Jose Javier Pi Barrio, Alex Teule, Vicente Alonso, Ana Custodio, Monica Marazuela, Ángel Segura, Adolfo Beguiristain, Marta Llanos, Maria Purificacion Martinez Del Prado, Jose Angel Diaz-Perez, Daniel Castellano, Isabel Sevilla, Carlos Lopez, Teresa Alonso, Rocio Garcia-Carbonero
The Oncologist. 2018 04;23(4);422-432
背景:膵消化管神経内分泌腫瘍(GEP-NENs)は、臨床行動が大きく変動する複雑な腫瘍ファミリーである。世界保健機関(WHO)2010の分類は、増殖指数に基づいて3つの予後サブグループで神経内分泌腫瘍(NENs)を層別化するための貴重なツールを提供した。ただし、これらのサブグループ内にはかなりの多様性が残っており、単純化はあいまいで不正確な予後の層別化を伴う場合がある。我々の研究の目的は、WHO 2010のgrade(G)1 / G2 / G3カテゴリー内の組織学的分化の予後への影響を評価し、GEP-NENsの追加のKi-67カットオフ値を調査することであった。
方法:スペイン国立腫瘍登録(RGETNE)からの合計2,813人の患者を分析した。症例は、組織学的分化度によりNETs(神経内分泌腫瘍[高分化])またはNECs(神経内分泌癌[低分化])、Ki-67指数によりG1(Ki-67 <2%)、G2(Ki-67 3-20%)、またはG3(Ki-67> 20%)に分類された。患者は、NET-G1、NET-G2、NET-G3、NEC-G2、NEC-G3の5つの集団に層別化された。
結果:5年生存率は72%であった。年齢、性別、腫瘍部位、グレード、分化度、病期はすべて、独立した生存の予後因子であった。 WHO 2010の格付けをさらに細分化すると、G2(5年生存率:81%[Ki-67 3%-5%]、72%[Ki-67 6%-10%]、52%[Ki -67 11%-20%])とG3 NENs(5年生存率:35%[Ki-67 21%-50%]、22%[Ki-67 51%-100%])の両方で予後の層別化が改善された。 5年生存率はNET-G2とNEC-G2(75.5% vs. 58.2%)、NET-G3とNEC-G3(43.7% vs. 25.4%)で有意に長かった。
結論:G2およびG3GEP-NENsで実質的な臨床的多様性が観察される。WHO 2010の分類は、組織学的分化度と増殖指数の相加効果sui を含めることで改善できる。
影響:GEP-NENsは、臨床行動が大きく変動する腫瘍であり、WHO2010によって増殖指数に基づいて3つのサブグループに大まかに分類されている。スペインのレジストリRGETNEの2,813人の患者からの実世界のデータは、grade(G)2およびG3の神経内分泌腫瘍内で実質的な臨床的多様性を示した。腫瘍の形態と等級付けのさらなる細分化は、これらの患者の予後の層別化を大幅に改善し、治療を個別化するのに役立つ可能性がある。この組み合わされた相加効果は、神経内分泌腫瘍の将来の分類で考慮され、臨床試験で層別化の目的で組み込まれるものとする。